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嗜酸性肉芽肿是一组朗格汉斯细胞克隆性增生造成的全身性疾病。本病多发生于婴儿和儿童，仅累及肺脏的朗格汉斯细胞肉芽肿病多发生于20～40岁，无明显性别差异。本病病因不明。推测本病可能与免疫功能有关，有较多学者认为与吸烟有关。本病常见症状为干咳、呼吸困难、胸痛、乏力、体重下降、发热等。25%的患者无症状。本病在治疗上应消除诱因，激素和抗菌药物对症治疗，外科手术治疗并发症等。本病可并发自发性气胸及急性呼吸衰竭，造成全身多系统受累，晚期可出现肺源性心脏病等并发症导致死亡。

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