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先天性胆总管囊肿是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形的儿科疾病。先天性胆总管囊肿多发于婴儿和儿童期，女性发病高于男性。先天性胆总管囊肿发病病因未明，可能与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。先天性胆总管囊肿主要表现为再发性右上腹或上腹中部疼痛、腹部包块、皮肤巩膜黄染等。先天性胆总管囊肿治疗的方法主要是手术治疗。先天性胆总管囊肿不及时治疗可反复感染、出现胆汁性肝硬化、胆总管穿孔，严重者甚至危及生命。先天性胆总管囊肿早发现、早诊断、早治疗，可改善症状。

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